Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона – это хроническое дегенеративное заболевание нервной системы, вызванное разрушением дофаминовых рецепторов в области мозга, называемой «черной субстанцией». Ухудшение состояния происходит в результате уменьшения выработки химического вещества, дофамина, одного из многих нейротрансмиттеров, которые передают сообщения между клетками мозга. В основном, болезнь Паркинсона затрагивает пожилых людей. Причина в большинстве случаев неизвестна.

Болезнь Паркинсона развивается течение нескольких лет или десятилетий. Она затрагивает 1% населения в возрасте старше 65 лет. Болезнь начинается в среднем в возрасте от 55 до 65 лет. Иногда болезнь возникает после 75 лет, а в редких случаях — до 45 лет.

Черная субстанция — место болезни Паркинсона

Черное вещество (субстанция) находится в стволе мозга. Он расположен под головным мозгом, перед мозжечком и над спинным мозгом.

Нервные клетки (или нейроны) черного вещества вырабатывают дофамин. Эта молекула является посланником (нейротрансмиттером), который позволяет нейронам общаться друг с другом. При болезни Паркинсона прогрессирующее исчезновение этих нейронов приводит к снижению производства дофамина. Дефицит дофамина приводит к плохому контролю непроизвольных и автоматических движений (жесты, которые делаются без размышлений). Особенно это касается ходьбы и осанки. В более общем плане дофамин участвует в любой деятельности, связанной с движением: речь, письмо, рисование, выполнение и координация жестов и т.д.

Уничтожение клеток дофамина сопровождается нарушениями в работе нейронных сетей, секретирующих другие нейротрансмиттеры, что объясняет наличие немоторных симптомов и резистентность к медикаментозному лечению.

Причины болезни Паркинсона

Причины этого заболевания до сих пор неясны. Дегенерация нейронов вызвана множеством механизмов. Ей благоприятствует прежде всего старение, а также генетические и экологические факторы:

  • Генетические факторы. Чаще всего это заболевание носит спорадический характер, и только 15% больных имеют семейный анамнез (в раннем возрасте и редких случаях семейных форм).
  • Факторы внешней среды:
    • промышленность: длительное воздействие органических растворителей, тяжелых металлов, таких как ртуть, свинец, кадмий, марганец (сварка).
    • в сельской местности: воздействие хлорорганических пестицидов, потребление колодезной воды.

Возможные осложнения

Прогрессирование болезни Паркинсона варьируется от человека к человеку. Болезнь Паркинсона является хронической и прогрессирует медленно, что означает, что симптомы ухудшаются в течение нескольких лет:

  • Трудности в мышлении. Когнитивные нарушения обычно возникают на более поздних стадиях заболевания. Такие когнитивные проблемы не очень хорошо реагируют на лекарства.
  • Перепады настроения. Люди с болезнью Паркинсона могут страдать от депрессии. Получив лечение от депрессии, легче справляться с другими проблемами болезни Паркинсона. Депрессия может сопровождаться другими расстройствами, такими как тревога или потеря мотивации.
  • Проблемы с глотанием. Человек испытывает трудности с глотанием, так как его состояние ухудшается. Слюна может накапливаться во рту из-за медленного проглатывания.
  • Нарушения сна. У людей с болезнью Паркинсона часто возникают проблемы со сном. Они часто просыпаются ночью, рано встают или засыпают днем.
  • Недержание. Болезнь Паркинсона может вызвать проблемы с мочевым пузырем, что приводит к неспособности контролировать мочеиспускание или затруднения с мочеиспусканием.
  • Запор. У многих людей с этой болезнью возникают запоры, главным образом из-за замедления желудочно-кишечного тракта.
  • Изменение артериального давления.
  • Усталость. Многие пациенты испытывают усталость, и причина этого не всегда известна.
  • Боль. Многие люди с этим заболеванием страдают от боли, как в отдельных частях тела, так и по всему телу.
  • Сексуальная дисфункция. Некоторые люди с этим заболеванием сообщают о снижении сексуального желания или сексуальной активности.

Симптомы

Основными симптомами болезни Паркинсона являются тремор, медленные движения и ригидность мышц. Другие расстройства, такие как депрессия, усталость, расстройства пищеварения… могут быть связаны с ними. В течение длительного времени симптомы остаются асимметричными: они воздействуют только на одну сторону (правую или левую). Только на втором этапе они становятся двусторонними.

В 70% случаев первым симптомом являются неконтролируемые ритмические толчки одной руки, затем головы и ног, особенно в состоянии покоя или во время стресса. С другой стороны, у 25% пациентов нет тремора.

Другие симптомы:

  • Депрессия и тревога.
  • Трудности с глотанием.
  • Избыточное слюноотделение.
  • Небольшой, очень плотный почерк (микрография), из-за потери ловкости.
  • Дрожащий голос, без выражения и артикуляции.
  • Отсутствие экспрессии лица, с уменьшением или отсутствием морганий век.
  • Наличие перхоти и жирной кожи.
  • Недержание мочи.
  • Запутанность, потеря памяти и другие довольно значительные психические расстройства, возникающие довольно поздно в ходе заболевания.
  • Сложная смена положения, например, вставание с кровати или кресла может быть затруднено. А в некоторых случаях передвижение становится невозможным.

Синдром Паркинсона или болезнь Паркинсона?

Симптомы, похожие на болезнь Паркинсона, могут появиться у некоторых людей, но диагноз болезни Паркинсона не может быть поставлен. Фактически, болезнь Паркинсона является причиной 85% случаев группы заболеваний, известных как «синдром Паркинсона». Последнее также проявляется в двигательных расстройствах, но физиология заболевания отличается. Синдром Паркинсона обычно вызван дисбалансом в холинергической системе (ацетилхолин), а не дефицитом дофамина. В целом, наблюдаются некоторые различия, и лечение не является одинаковым.

Условия, которые могут вызвать синдром Паркинсона, включают повреждение мозга вследствие травмы или опухолей, небольшие инсульты и использование определенных лекарств для лечения тошноты, эпилепсии, гипертонии или психических расстройств. Различные редкие неврологические заболевания также проявляются болезнью Паркинсона.

Диагностика

Нет специального теста для диагностики болезни Паркинсона. Невролог диагностирует заболевание, основываясь на истории болезни пациента, изучении признаков и симптомов и неврологическом обследовании.

Врач может потребовать проведения анализов, таких как анализ крови, чтобы исключить другие условия, которые могут вызвать эти симптомы.

В некоторых случаях для устранения других причин могут быть проведены дополнительные тесты, такие как биологические исследования или визуализация мозга (сканирование мозга).

В дополнение к стандартному обследованию врач может дать человеку карбидопа-леводопа, препарат, используемый для лечения болезни Паркинсона. Больной должен получать достаточную дозу, чтобы увидеть пользу от препарата, потому что низких доз в течение одного-двух дней недостаточно. Значительное улучшение этого препарата часто подтверждает диагноз болезни Паркинсона.

Развитие болезни Паркинсона

После постановки диагноза болезни Паркинсона начинается лечение. На первый взгляд, это очень эффективно: функциональное улучшение часто продолжается в течение нескольких лет. Этот период называется «медовый месяц». Оно варьируется в зависимости от пациента: в среднем от 5 до 7 лет, может достигать около 10 лет.

В конце этого периода постепенно возникают проблемы с контролем мышц (так называемые моторные осложнения). Тремор, медленное движение (или акинезия) и жесткость мышц постепенно ухудшаются. Происходят дискинезии (агитационные и быстрые непроизвольные движения).

Дискомфорт меняется в течение дня, непредсказуемым образом. Те же движения иногда выполняются с большим трудом, а у других — очень легко: это так называемый эффект «On-Off».

Во время фазы «Off» у пациента появляются признаки акинезии (сильная блокировка, нестабильность осанки, серьезные трудности при ходьбе, высокий риск падения).
Во время фаз «On»: человек мобилен и готов к работе. Однако у него наблюдаются аномальные движения (называемые дискинезией).
Этот эффект «ВКЛЮЧЕНИЯ» требует корректировки терапии врачом.

Возможны и другие осложнения, например:

  • Медленная деформация осанки.
  • Нарушения равновесия с падениями.
  • Спутанность сознания и галлюцинации, чаще всего зрительные.
  • Психотические или компульсивные расстройства, вызванные дофаминергическим лечением, депрессией.
  • Бессонница.
  • Расстройства пищеварения (тошнота, запоры).
  • Ортостатическая гипотензия.
  • Сексуальные расстройства.
  • Мышечные и неврологические боли.

Лечение болезни Паркинсона

Хотя не существует методов лечения болезни Паркинсона, можно уменьшить ее симптомы не только с помощью медикаментов, но и с помощью определенных методов ведения образа жизни. Как правило, симптомы успешно контролируются, если лечение хорошо отрегулировано в соответствии с прогрессированием заболевания. Несмотря на беспокойство и разочарование, которые может вызвать болезнь, активная роль в ее лечении облегчает жизнь с принятыми решениями.

Образ жизни

Оставайся активным. Для пациента очень важно оставаться активным и заниматься спортом. Регулярная физическая активность повышает подвижность, равновесие и координацию организма и помогает бороться с депрессией. Врач может предложить конкретную программу упражнений, но полезны любые виды физической активности (ходьба, плавание, садоводство и т.д.).
Более того, поскольку люди с болезнью Паркинсона более склонны к остеопорозу, рекомендуется выполнять упражнения с нагрузкой для укрепления скелета (поднятие тяжестей, ходьба, бег трусцой, прыжки на месте и т.д.). В том же духе, нужно также принять небольшую «дозу» обычного солнца, чтобы противостоять возможному недостатку витамина D, который часто бывает при болезни Паркинсона. Витамин D играет жизненно важную роль в здоровье костей.

Болезнь Паркинсона

Отдыхайте. Практика техники релаксации, такой как йога или тай-чи, или массаж имеет важное значение для снижения стресса. У людей с болезнью Паркинсона стресс усиливает тремор.

Предотвратить падения. По мере прогрессирования заболевания ходьба становится затруднительной. Важно купить хорошую обувь — избегать скользких подошв — и практиковать шаги, поднимая ноги высоко. Часто рекомендуется ходьба под руководством физиотерапевта. Чтобы минимизировать риск падений, пространство пациента должно быть соответствующим образом благоустроено. Например, снимите коврики, установите поручни рядом с унитазом и ванной и пандусы на лестнице.

Питание

Чтобы увеличить полезное действие леводопы, врач может дать определенные диетические рекомендации. Положительной мерой является, например, потребление большей части белка за ужином и поддержание соотношения 7:1 (7 г углеводов к 1 г белку) между углеводами и белками.

Рекомендуется придерживаться диеты, богатой фруктами, овощами и цельными зернами, которые содержат натуральные антиоксиданты, защищающие от окислительного повреждения. Эти продукты также являются хорошим источником пищевых волокон, которые способствуют улучшению кишечного транзита. Потребление насыщенных жиров (красное мясо, молочные продукты, пальмового масла и кокосового ореха, и т.д.) должны быть сокращены.

Болезнь Паркинсона

На поздней стадии заболевания жевание становится затруднительным: важно принимать небольшие кусочки. Чтобы облегчить проглатывание, перед употреблением можно смешивать более однородные продукты.

Чтобы предотвратить запор от болезни Паркинсона, врачи рекомендуют пить не менее 1 литра воды в день и употреблять достаточное количество пищевых волокон.

Используемые медикаменты

Соответствующее время начала приема лекарств зависит от нескольких факторов (возраст, образ жизни, тяжесть симптомов, хобби и т.д.) и будет определено после консультации с врачом. Препараты, назначаемые по рецепту, направлены на уменьшение симптомов заболевания, но не останавливают его прогрессирование. Поиск идеального лечения может занять некоторое время; рекомендуется сообщать врачу о любых новых симптомах, возникающих во время лечения, чтобы он мог внести необходимые коррективы.

Леводопа

Леводопа, или L-Допа, является предшественником дофамина. В мозгу леводопа трансформируется в дофамин. Его часто назначают в сочетании с карбидопой или бенсеразидом для усиления или ограничения побочных эффектов (тошнота, рвота, головокружение при пробуждении). Леводопа особенно эффективна при снижении трудностей с движением, треморов и жесткости конечностей. Поскольку эффективность леводопы со временем снижается — часто она становится гораздо менее эффективной через 5-6 лет — врачи обычно ждут, пока симптомы болезни станут тяжелыми, прежде чем назначать ее.

Дофаминовые агонисты

Дофаминовые агонисты имитируют действие дофамина (бромокриптин, перголид, прамипексол и ропинирол). Эти препараты назначаются сразу же после постановки диагноза и используются в сочетании с леводопой, когда болезнь находится на поздней стадии. Эти препараты имеют побочные эффекты, сходные с леводопой, но они также могут вызывать компульсивное поведение (азартные игры, гиперсексуальность, шопинг), в 7-13% случаев, по данным некоторых исследований.

Ингибиторы моноаминооксидазы

Ингибиторы моноаминооксидазы B (MAOI B), такие как селегилин и разагилин, могут быть назначены на ранней стадии заболевания. Они снижают распад природного дофамина и образующегося из леводопы. Кроме того, они предотвращают образование свободных радикалов и неврологических токсинов, защищая тем самым здоровые клетки. Этот защитный эффект не был полностью продемонстрирован. Этот класс препаратов иногда вызывает побочные эффекты, такие как тремор и замешательство. Он имеет множество взаимодействий с другими лекарственными средствами и природными лечебными продуктами.

Антихолинергические средства

Антихолинергические средства (бензотропин, тригексифенидил) помогают уменьшить тремор у некоторых людей, восстанавливая баланс между дофамином и ацетилхолином в мозгу. Обычно он назначается более молодым пациентам, у которых тремор является доминирующим симптомом. Это самый старый вид лекарства, доступный пациентам.

Ингибиторы О-метилтрансферазы

Ингибиторы О-метилтрансферазы катехолы (COMT) продлевают эффект лечения карбидопа-леводопа, блокируя фермент, который разрушает леводопа. Толкапон назначают только тем, которые не реагируют на другие виды терапии, так как он может вызвать повреждение печени. Энтакапон (Comtan) не вызывает этой проблемы. Комбинируется с карбидопой и леводопой в Stalevo®. Тем не менее, он может ухудшить побочные эффекты леводопы.

Другие лекарства

Амантадин, противовирусный препарат, первоначально разработанный для лечения гриппа, оказал благотворное воздействие на людей с болезнью Паркинсона. Поскольку этот препарат лишь незначительно уменьшает симптомы, он применяется у пациентов с ранней стадией заболевания. Механизм его действия в мозгу пока не очень хорошо известен. В сочетании с леводопой, амантадин может помочь уменьшить проблемы с двигателем на поздних стадиях заболевания.

В дополнение к лекарствам для снижения двигательных расстройств иногда назначаются антидепрессанты. Несколько факторов могут привести к депрессии у пациента: необходимость жить с хроническим дегенеративным заболеванием, обычные задачи, которые становятся все более сложными, физиологические изменения, происходящие в мозгу во время болезни и побочные эффекты некоторых лекарств.

Хирургическое лечение

Для пациентов с прогрессирующим заболеванием, симптомы которого более не реагируют стабильно на леводопу, можно рассмотреть операцию на головном мозге.

Болезнь Паркинсона

Глубокая стимуляция мозга включает в себя имплантацию электродов в определенные отделы головного мозга (таламус, паллидум или субталамус). Затем стимулятор посылает электрические импульсы, чтобы уменьшить непроизвольные движения и тремор. Однако это вмешательство не уменьшает мышечную жесткость, не компенсирует потерю добровольного движения и несет в себе определенный риск серьезных побочных эффектов.

Физиотерапия и логопедия

Физиотерапия, которая включает ежедневные физические упражнения, гимнастику, ходьбу, постуральную балансировку и т.д., является важным терапевтическим дополнением. Профессиональная терапия показана для функциональной реабилитации и адаптации на дому. Языковая патология речи позволяет справляться с дизартрией, языковым расстройством, вызванным затруднением артикуляции.

Профилактика болезни Паркинсона

У врачей нет известного способа предотвратить болезнь Паркинсона. Вот что показывают исследования.

Согласно данным исследований, мужчины, которые употребляют напитки с кофеином (кофе, чай, кола) в умеренных количествах (от 1 до 4 чашек в день), могут получить защитное действие против болезни Паркинсона.

С другой стороны, у женщин защитный эффект не был продемонстрирован так четко, как у мужчин. Тем не менее, 18-летнее когортное исследование показывает, что риск заболевания Паркинсона снижается среди тех, кто пьет кофе и не проходит заместительную гормональную терапию в климактерический период. И наоборот, совместное использование замещающих гормонов и кофеина повысило бы риск.

Питье от одной до четырех чашек зеленого чая в день также предотвращает болезнь Паркинсона, эффект, который, как полагают, объясняется, по крайней мере частично, присутствием кофеина в зелёном чае. Для мужчин наиболее эффективные дозы варьируются от 400 мг до 2,5 г кофеина в день или минимум 5 чашек зеленого чая в день.

Болезнь Паркинсона

Кроме того, люди, зависимые от табака, реже болеют болезнью Паркинсона. Согласно мета-анализу, опубликованному в 2012 году, риск снижен на 56% среди курильщиков по сравнению с теми, кто никогда не курил. Никотин, как говорят, стимулирует выделение дофамина, тем самым компенсируя его дефицит, обнаруженный у пациентов. Однако это преимущество не имеет большого веса по сравнению со всеми заболеваниями, которые могут быть вызваны курением, включая несколько видов рака.

Несколько мета-анализов показывают, что ибупрофен может быть связан со сниженным риском заболевания Паркинсона. Данные о других нестероидных противовоспалительных препаратах (НПВС) противоречивы, и некоторые мета-анализы показывают, что НПВС ассоциируются со снижением риска заболевания, в то время как другие не сообщают о какой-либо значимой ассоциации.